Что такое гемофилия и как с ней жить
Гемофилия - наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются носительницами гена гемофилии. Носители обычно не имеют никаких признаков заболевания.
Брест, ул. Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания. Термин «гемофилия» был предложен в году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям». Данное заболевание встречается с частотой 1 случай на новорожденных, причем гемофилия А диагностируется чаще: 1 случай болезни на человек, а гемофилия В — реже: жителей мужского пола. Наследуется гемофилия по рецессивному признаку, связанному с Х-хромосомой.
Гемофилия — это генетическое заболевание крови, которое относится к группе плазменных геморрагических диатезов. Патология заключается во врожденном недостатке или дефиците факторов свертывания крови. Если у здорового человека поврежден кровеносный сосуд, элементы крови, тромбоциты и факторы свертывания образуют сгусток и предотвращают длительное кровотечение. У людей с нарушением свертываемости крови образование сгустка затруднено, поэтому время кровотечения увеличивается, что несет опасность для жизни.
